Handicaps Rares & DIHR

Qu’est-ce que le handicap rare ?

C’est l’association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs et/ou de troubles psychiques.
Les situations de handicap rare concernent toutes les catégories d’âge et peuvent être de naissance, acquises, stables ou évolutives, liées ou non à une maladie rare.

Histoire de la notion de handicap rare

L’expression handicap rare apparaît dans les années quatre-vingt-dix, introduite par des professionnels et des associations telles que le CLAPEAHA (Comité de liaison des parents d’enfants et d’adultes avec handicap associé).
Il caractérise alors des situations de handicap très complexes, en très petit nombre et très dispersées, dont le principal déficit chez les personnes concerne la communication.

La notion apparaitra ensuite à quelques reprises sur le plan législatif dans certains articles de loi, mais ce n’est qu’en 2005 que le handicap rare sera officiellement défini.

Les 5 catégories de handicaps rares

Le 2 aout 2000, la définition est publiée dans le cadre d’un arrêté qui sera introduit dans le Code de l’action sociale et des familles à l’article D. 312-194 en 2005.
Le handicap rare est défini comme une configuration rare « de déficiences ou de troubles associés dont le taux de prévalence n’est pas supérieur à un cas pour 10 000 habitants et relevant de l’une des catégories suivantes » :

• Une déficience auditive grave avec une déficience visuelle grave
  (ex : une personne avec une surdité dont la vue baisse de façon importante)
• Une déficience visuelle grave avec d’autres déficiences graves
  (ex : une personne aveugle avec un trouble du spectre de l’autisme sévère)
• Une déficience auditive grave avec d’autres déficiences graves
  (ex : une personne avec une surdité profonde avec un trouble du développement intellectuel)
• Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience
  (La dysphasie est un trouble neurodéveloppemental du langage oral. Il entraîne un déficit sévère du développement de la production et/ou de la compréhension de la parole et du langage)
• Une déficience grave avec une affection chronique grave ou évolutive
  Par exemple :
  • Une affection mitochondriale
  • Une affection du métabolisme
  • Une affection évolutive du système nerveux
  • Une épilepsie sévère

Définition actuelle du handicap rare

En 2008, le conseil scientifique de la CNSA apporte une notion complémentaire à la définition existante : celle de la rareté de l’expertise pour la prise en charge des personnes concernées.

Le cadre de référence est alors posé : Le handicap rare est la conséquence d’une association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs ou de troubles psychiques, il est constitué par :

• La rareté des publics : Moins d’1 cas pour 10 000 personnes
• La rareté des combinaisons de déficiences : complexité des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale
• La rareté et la complexité des technicités de prise en charge : nombreuses expertises requises pour le diagnostic, l’évaluation fonctionnelle et l’élaboration des projets d’accompagnement adaptés pour ces personnes

Le Dispositif Intégré Handicaps Rares

Le Dispositif Intégré Handicaps Rares (DIHR) est un concept, un modèle organisationnel en réseau afin que chaque personne en situation de handicap rare dispose de la bonne information, de la bonne réponse, au bon moment et avec le bon professionnel.
Les acteurs principaux de cette façon de s’organiser sont le GNCHR (Groupement National de Coopération Handicaps Rares), les ERHR (Equipes Relais Handicaps Rares) et les CNRHR (Centres Nationaux de Ressources Handicaps Rares).